Síndrome de Stevens-Johnson

¿Qué es el síndrome de Stevens-Johnson?

El síndrome de Stevens-Johnson (SJS) es una afección que provoca reacciones cutáneas graves, como erupciones y ampollas que pueden evolucionar hasta alcanzar una intensidad similar a la de las quemaduras de tercer grado. El SJS puede deberse a muchas causas, aunque a menudo se notifican reacciones adversas a fármacos junto con esta afección. El SJS también se conoce y a veces se denomina necrólisis epidérmica tóxica (TEN) en los casos graves. En el pasado se consideraba que el SJS/TEN era poco frecuente, pero esto puede ser el resultado de una falta de concienciación general. El conocimiento ha aumentado, pero los diagnósticos erróneos y los síntomas que se pasan por alto siguen siendo frecuentes y sólo sirven para agravar esta enfermedad grave y a veces mortal.

El SJS ocurre casi dos veces más en los hombres que en las mujeres y más a menudo en los jóvenes que en los mayores, aunque raramente en los bebés.

El SJS también puede denominarse con los siguientes términos técnicos, que indican los niveles de gravedad:

  • eritema multiforme menor
  • eritema multiforme mayor
  • necrólisis epidérmica tóxica (RTE)

¿Qué debo hacer si he sido afectado por el síndrome de la inmunodeficiencia adquirida (SJS)?

Los casos de SJS pueden ser extremadamente complejos, a menudo resultando en grandes facturas médicas para un tratamiento extenso y efectos a largo plazo que pueden ser permanentemente incapacitantes. En consecuencia, es posible que necesite un abogado con experiencia en el síndrome de Stevens-Johnson para que le ayude a satisfacer sus necesidades legales. En nuestro bufete de abogados, creemos que las personas que han sufrido el síndrome de Stevens-Johnson necesitan un abogado especializado en lesiones causadas por medicamentos que comprenda lo que están pasando y esté preparado para abogar por ellos. Si usted o alguien que conoce ha sufrido esta debilitante enfermedad de la piel, nos gustaría ayudarle.

¿Qué causa el SJS?

El SJS se ha documentado como un efecto secundario de, o una reacción a:

  • antibióticos
  • anticonvulsivos (como Dilantin®)
  • barbitúricos
  • enfermedades malignas
  • medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE), tanto de prescripción como de venta libre
  • medicamentos con sulfas o que contengan sulfas
  • infecciones virales o bacterianas

Entre el 25 y el 50 por ciento de todos los casos de SJS son idiopáticos, es decir, surgen espontáneamente sin un origen o causa aparente.

¿Cuáles son los síntomas del SJS?

Si no se trata, los síntomas del SJS suelen progresar en gravedad, dando lugar a:

  • ampollas o erupciones en la piel
  • síntomas parecidos a los de la gripe, como fiebre, fatiga, dolor de cabeza, dolor de garganta, tos, náuseas, etc.
  • ampollas o lesiones en las membranas mucosas (tejidos finos y húmedos que recubren las cavidades corporales) de la boca, la nariz, los ojos, los genitales, el tracto urinario, el tracto gastrointestinal o el tracto respiratorio
  • ulceración de las ampollas que provoca el desprendimiento de la piel

Cualquier persona con riesgo de padecer el SJS, especialmente las personas expuestas a causas conocidas del SJS, debe buscar atención médica inmediata ante la primera aparición de erupciones, ampollas en las mucosas o signos de hipersensibilidad, incluidas las reacciones alérgicas que implican problemas respiratorios. El diagnóstico precoz por parte de un profesional de la medicina podría dar lugar a una mayor posibilidad de un tratamiento específico y eficaz.

¿Cómo se trata el SJS?

El primer paso tras el diagnóstico del SJS es determinar la causa subyacente. Si se trata de una reacción a un fármaco, como suele ser el caso, se debe suspender inmediatamente el agente agresor con la esperanza de prevenir una nueva reacción. Si la causa es una infección, además del tratamiento de los síntomas del SJS, debe seguirse inmediatamente el tratamiento adecuado. Los corticosteroides orales y tópicos suelen utilizarse para reducir los síntomas de erupción e hinchazón en los casos menos graves o para evitar la progresión de los síntomas que empeoran.

Los casos de SJS más graves suelen remitirse a varios expertos en función de los sistemas corporales afectados. En el caso de las ampollas que afectan a los ojos y los párpados, se recomienda un examen por parte de un oftalmólogo para tomar precauciones y evitar daños permanentes en los ojos. Los que experimentan efectos graves similares a los de las quemaduras en la piel suelen ser remitidos a centros de tratamiento de quemaduras, donde su piel dañada y sus sistemas corporales comprometidos son tratados como los de una víctima de quemaduras. Estos casos graves necesitan una reposición de líquidos, entornos escrupulosamente estériles para la prevención de infecciones y la consulta de injertos de piel que los centros de quemados y sus profesionales residentes pueden proporcionar.

¿Cuáles son los efectos a largo plazo del SJS?

En los casos graves, debido a la afectación de los tejidos profundos de las membranas mucosas del cuerpo, los efectos a largo plazo y de gran alcance del SJS son probables, si no inevitables:

  • ceguera u otros problemas de visión
  • problemas de regulación de la temperatura corporal
  • cicatrización de la piel, del tracto gastrointestinal, del tracto respiratorio y de otros sistemas orgánicos, con las consiguientes complicaciones
  • muerte

Las personas que hayan sufrido un caso de SJS relacionado con una reacción a un fármaco deben evitar el fármaco y otros relacionados. Los familiares directos de la víctima también deben evitar los fármacos, ya que los problemas de hipersensibilidad pueden estar relacionados con la genética. Además, las personas que ya han sufrido el síndrome de inyección de jeringuillas deben ser conscientes de que, por lo general, son más susceptibles de sufrir futuras recurrencias del síndrome de inyección de jeringuillas.

¿Son ciertas personas más susceptibles al SJS?

Un estudio reciente publicado en el Archivos de Dermatología descubrió que las personas de ascendencia asiática son más susceptibles de sufrir reacciones de SJS cuando son tratadas con un determinado medicamento para la epilepsia conocido como carbamazepina. El estudio descubrió que una variante genética conocida como HLA-B*1502, que está presente en alrededor del 10 por ciento de las personas de ascendencia china Han, está asociada a una mayor incidencia de SJS/TEN. La FDA recomienda que las personas de ascendencia asiática se sometan a un examen genético de este gen antes de tomar medicamentos que contengan carbamazepina.

Nunca deje de tomar ningún medicamento sin consultar antes con su médico. Este artículo tiene únicamente fines informativos. No pretende constituir un consejo médico y no debe considerarse como tal.

Bextra® es una marca registrada de Pfizer, Inc. y Dilantin® es una marca registrada de Warner-Lambert Company, LLC.

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